18.5.09

Síndrome de Alexander

Publicado por Nuria Castiñeiras |

No creo que resulte tan raro el nombre de esta enfermedad. Los padres de un niño español de apenas tres años hacen campaña para conseguir dinero y poder llevar a su hijo a Estados Unidos con el fin de curarlo. Lo vi por la televisión como la mayoría de la gente, y por eso me decidí a buscar información sobre ella.

La enfermedad de Alexander es una enfermedad progresiva, metabólica y neurológica frecuentemente hereditaria, debida a una anomalía del astrocito (célula neurológica en forma de estrella). Es conocida por otros nombres como son:

Leucodistrofia con Fibras de Rosenthal
Panneuropatía Hialina
Leucodistrofia Fibrinoide
Megalencefalia con Panneuropatía Hialina
Leucodistrofia Megalobar Dismielogénica
Megalencefalia con Inclusión Hialina
Degeneración Fibrinoide de los Astrocitos


[Más información/Menos información]

  • Historia
Fue descrita por primera vez en 1949, por William Stuart Alexander.
  • Incidencia
Hay muy pocos casos en el mundo. Se estiman que menos de 20 personas padecen esta enfermedad, de los cuales hay 3 casos en España.
  • Explicación
Las leucodistrofias son un grupo de enfermedades desmielinizantes que presentan afectación primaria y predominante de la mielina (vaina de sustancia blanca que recubre los nervios) del sistema nervioso central, aunque en alguna de ellas se afecta además el sistema nervioso periférico.
  • Causa
Todo lo citado anteriormente, se debe a un déficit enzimático y tiene una base genética y hereditaria.
  • Manifestaciones clínicas
Se manifiesta fundamentalmente por alteraciones motoras y visuales. Las crisis convulsivas son raras y el retraso mental es de aparición tardía, apareciendo con la afectación azonal secundaria.

Además de estos rasgos comunes, hay otros diferenciales según la edad a la que se presenta la demielinización;

a) En el lactante predomina la detención y retraso del desarrollo psicomotor (habilidades que requieren coordinación de la actividad muscular y mental), con irritabilidad, dificultad de alimentación y parálisis de un lado del cuerpo,aumento de reflejos tendinosos y falta de reflejos cútaneos. Además, es frecuente que aparezca ceguera por atrofia óptica.

b) A partir del primer año de vida lo más llamativo es la alteración de la marcha, que es atáxica (carencia de coordinación de movimientos musculares) o espástica (contracción involuntaria y persistente del músculo) axial. Después de esta aparición, poco a poco van apareciendo alteraciones de la conducta y el aprendizaje como manifestaciones del deterioro cerebral.

c) A partir de los cinco años aparecen síntomas mentales como problemas de comportamiento o actividad muscular exagerada seguidos de déficits de atención, concentración, aprendizaje y lenguaje. A medida que pasa el tiempo, se desarrollan parálisis espásticas progresivas, movimientos anormales y espasmos tónicos. La facultad mental va disminuyendo de forma irreversible conduciendo a la muerte.

d) En el adulto los síntomas predominantes son los psiquiátricos.
  • Diagnóstico
Cuando se sospecha la enfermedad, se empiezan a hacer estudios metabólicos en orina y plasma, así como estudios neurofisiológicos y es imprescindible realizar resonancia magnética nuclear para observar alteraciones en la sustancia blanca, que en ocasiones pueden preceder a la aparición de síntomas clínicos.

El dianóstico de confirmación requiere la determinación de la actividad enzimática correspondiente; esta puede medirse en concentrado de leucocitos o en cultivo de fibroblastos, obtenidos de una biopsia de la piel.

En ocasiones, para el diagnóstico definitivo se precisan estudios genético-moleculares además de los enzimáticos. Y a veces, se realiza biopsia de nervio, que suele permitir un diagnóstico más rápido.
  • Tratamiento
Se dice que la enfermedad no tiene cura. Unicamente hay tratamientos sintomáticos y de apoyo.

Aún asi, Albee Messing trabaja en el Waisman Center de Madison (EE.UU.). Se afirma que es el único científico que investiga sobre dicha enfermedad. E intenta, día a día, frenar el terrible avance degenerativo de ella.

  • Enlaces y noticias relacionadas
AyudaAJuanma(página del famoso caso del niño español)
DiarioDe(Telecinco)
El Caso de Juanma en el periódico la Vanguardia
20minutos.es

  • Videos
Entrevista a los padres de Juanma en Antena 3.




El caso de Juanma en CanalSur.





  • Asociaciones
Asociación europea contra las Leucodistrofias
La enfermedad de Alexander en la Fundación Unida de Leucodistrofias


18.5.09

Cutis Laxa

Publicado por Nuria Castiñeiras |

Es conocida con otros nombres como Elastolísis generalizada, Chalasodermia generalizada, Dermatolísis de Alibert o Dermatomegalia.

Con ello, se define a una enfermedad dermatológica muy rara. Caracterizada por alteración del tejido conectivo (tejido de sostén y unión de otros tejidos y partes del cuerpo), envejecimiento prematuro y flacidez extrema de la piel que puede ser hereditaria o adquirida.

[Más información/Menos información]

  • Historia
El término cutis laxa fue utilizado por primera vez por Alibert en el año 1833.

  • Incidencia
La incidencia precisa es desconocida. La literatura médica ha registrado de 50 a 100 casos en todo el mundo. No obstante, existe un cierto número de casos que no se diagnostican o se diagnostican de forma errónea, ya que frecuentemente se confunden con otras enfermedades.

Actualmente, se considera que hay alrededor de 87 personas en todo el mundo diagnosticadas de Cutis Laxa.

  • Manifestaciones clínicas
El síntoma clínico más llamativo es la presencia de grandes pliegues de piel laxa.

En el caso de que las alteraciones sean leves, es cuando se confunde con otras enfermedades como la enfermedad de Von Recklinghausen o el síndrome de Mounier Kuhn.

Si son mas graves, los pacientes muestran rasgos faciales característicos con envejecimiento, papada flácida, nariz ganchuda, labio superior alargado y párpados inferiores evertidos.




Además de alteraciones en la piel, presentan enfisema en los pulmones y problemas tanto en el aparato digestivo (divertículos y hernias), cardiovascular (arterias sinuosas) o musculo esquelético (hiperlaxitud articular, anomalías óseas, luxaciones).

  • Tipos
Como ya dije anteriormente, esta enfermedad puede ser adquirida: cuando el proceso se inciia en la niñez o en la vida adulta. En este caso aparecen previamente eritemas generalizados, fiebre, amiloidosis etc. Es frecuente en niños cuyas madres estuvieron a tratamiento con D-penicilamina durante el embarazo. Y hereditaria, cuando proviene de algún pariente.

  • Herencia
En el caso de la Cutis Laxa hereditaria, esta herencia se trasmite de forma autosómica dominante o recesiva.

1. La forma dominante; puede desarrollarse a cualquier edad y suele tener carácter benigno. En el caso de que afecte a lactantes se puede asociar retraso en el crecimiento intrauterino, retraso en el cierre de las fontanelas, laxitud en los ligamentos y llanto ronco.
Si afecta a hombres, suelen ser impotentes, con genitales infantiles y escaso vello corporal. Además de otras alteraciones internas como edema, enfisema pulmonar o problemas cardiovasculares.

2. La forma recesiva es la forma mas común, es de incio precoz y se caracteriza por piel laxa, arrugada y caída formando grandes pliegues dando aspecto de envejecimiento precoz del individuo.

  • Diagnóstico
Debe hacerse con el pseudoxantoma elástico y el síndrome de Ehlers Danlos, en éste último no existe hiperelasticidad ni hipermotilidad articular.

  • Tratamiento
Puede intentarse la corrección quirúrjica, en feterminados casos muy localizados, pero siempre existe riesgo de recidivas. Por lo que todo dependera del tipo de anomalías asociadas.

  • Asociaciones

Asociación Española para el Registro y Estudio de las Malformaciones Congénitas. (ASEREMAC)
Domicilio : Facultad de Medicina. Universidad Complutense
Localidad: 28040 Madrid
Provincia : Madrid
Teléfono : 913941587, 913941591
FAX : 913941592

Fundación 1000 para la Investigación de los Defectos Congénitos
Domicilio : C/ Serrano 140
Localidad: 28006 Madrid
Provincia : Madrid
Teléfono : 913941587
FAX : 913941592
WEB : http://www.fundacion1000.es/

Fuentes: Instituto de Salud Carlos III
Wikipedia

17.5.09

Asociaciones

Publicado por Nuria Castiñeiras |

En este post se irán introduciendo un listado de Asociaciones y Federaciones de Enfermedades Raras como nueva utilidad en la página.

En el caso de que no aparezca alguna Asociación o Federación y quieren que salga en la lista, envien los datos desde aquí.

[Más información/Menos información]

Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica
C/ Hierbabuena, 12- local, bajo dcha.
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 91 311 35 30 Fax: 91 459 39 26 Email: adela@adelaweb.com
http://www.adelaweb.com/

Asociación Síndrome Williams A.S.W.
C/Las Fabricas 3
Poligono Industrial Urtinsa
Alcorcon (Madrid) España
Teléfono: 91 486 0172 Fax: 91 556 7780 Email: elegary@teleline.es


A.E.VA.SI._Asociación Española de Vasculitis Sistémicas
c/ Fuensanta, 5
Villa del Río (CORDOBA) España
Teléfono: 957 177 041 Fax: Email: info@aevasi.org
http://www.aevasi.org

A.S.E.D.H. Sede Central
C/ Plutón, 43 Atico 1ª
Barcelona (Barcelona) España
Teléfono: 934296529-69583 Fax: 93 429 65 29 Email: asedh@asedh.org
http://asedh.org

Afectados OsteoNecrosis Asociación

() España
Teléfono: Fax: Email:
http://aona.turincon.com

Alianza Española de Familias de von Hippel-Lindau
Centro Cívico Rogelio Soto, Apdo.nº5C/ Campoamor, 93-95
Sabadell (Barcelona) España
Teléfono: 937240358 / 616 Fax: Email: alianzavhl@alianzavhl.org
http://www.alianzavhl.org

Amigos de Arnold Chiari

()
Teléfono: Fax: Email: amigosdechiaricat@hotmail.com
http://www.chiari.biz/

Amigos de Arnold Chiari
C/Riaño 11, 4 C
28042 Madrid (Madrid) España
Teléfono: 605244961 Fax: Email: amigosdechiari@hotmail.com
http://www.chiari.biz/

Asociación Andaluza contra la Fibrosis Quística
Ronda de Triana, 47, 1º Izq.
Sevilla (Sevilla) España
Teléfono: 954086251 Fax: 954086251 Email: fqandalucia@supercable.es
http://www.fqandalucia.org/

Asociación Andaluza de Esclerosis Tuberosa

() España
Teléfono: 95 - 2601820 Fax: 95 - 2603547 Email: estu@vnet.es
http://www.vnet.es/estu/estu.htm

Asociación Andaluza de pacientes con Síndrome de Tourette
c/ Don Gonzalo nº 4, piso 2º
PUENTE GENIL (Córdoba) España
Teléfono: 954455162-62757 Fax: Email:
http://www.tourette.es.vg/

Asociación Australiana de CMT

()
Teléfono: Fax: Email:
http://users.rcn.com/smith.ma.ultranet/CMTAA.html

Asociación Catalana de Neurofribromatosis

() España
Teléfono: Fax: Email: info@acnefi.com
http://www.acnefi.com

Asociacion Catalana Sindrome de Rett
es un añadido a lo que tienen publicado
()
Teléfono: Fax: Email: rettcatalana@rettcatalana.es
http://www.rettcatalana.es

Asociación contra la Fibrosis Quística de la Comunidad Valenciana
Avda. Campanar 106, 3º, pta 6.
VALENCIA (VALENCIA) España
Teléfono: 96 346 13 14 Fax: 96 349 40 47 Email: fqvalencia@retemail.com
http://www.fibrosis.org/asociac/webs/valenciana/principal.htm

Asociación de Afectados de Retinosis Pigmentaria de Euskadi
Asociación de Afectados de Retinosis Pigmentaria de Euskadi, "AARPE" C/ Iturribide, nº 26 - Entreplanta - Dpto. 7
BILBAO (VIZCAYA) ESPAÑA
Teléfono: 94 415 64 76 Fax: 94 479 28 28 Email: asociacion@retinosispigmentaria.org
http://www.retinosispigmentaria.org

Asociación de afectados por la enfermedad de epilepsia mioclónica progresiva de Lafora de España.
c/ Carreteros,46
45125 Pulgar (Toledo) España
Teléfono: 925 29215 Fax: Email: lafora@retemail.es
http://www.arrakis.es/~lafora/index.htm

Asociación de Afectados Síndrome de Marfan
C/ San Agatángelo nº 44 bajo izda
Alicante (Alicante) España
Teléfono: 966141580 Fax: 966141580 Email: sima@marfansima.org
http://www.marfansima.org

Asociación de Ayuda al Miasténico
Asociación de ayuda de ámbito iberoamericano.
Santa Cruz de Tenerife (Santa Cruz de Tenerife) España
Teléfono: Fax: Email: info@miasteniagravis.net
http://www.miasteniagravis.net/

Asociación de enfermos de Crohn y Colitis Ulcerosa de España
C/ Hileras, 4 - 4ª planta Despachos 6 y 7
MADRID (MADRID) España
Teléfono: 915426326 / 915 Fax: 915426326 Email: accuesp@accuesp.com
http://www.accuesp.com

Asociación de Epidermolisis Bullosa de España - DEBRA España

()
Teléfono: Fax: Email:
http://www.aebe-debra.org/

Asociación de extrofia vesical

() España
Teléfono: Fax: Email: asexve@extrofia.com
http://www.extrofia.com/asexve/

Asociación de Familiares Afectados por Acondroplasia

(Las Palmas de Gran Canaria) España
Teléfono: 609-501-189 Fax: Email: asantana@pesca.gi.ulpgc.es


Asociación de Hemofilia en la Provincia de Santa Cruz de Tenerife
Camino del Hierro, 120 Viviendas
Bloque 1, (locales 1 y 3)
S/C de Tenerife (S/C de Tenerife) ESPAÑA
Teléfono: 922 649 654/922 Fax: 922 649 654 Email: info@hemofiliatenerife.com
http://www.hemofiliatenerife.org

Asociación de Lucha Contra la Distonía en Cataluña
Hotel d’entitats de Gràcia. c/ Providència, 42.
8024 Barcelona (Barcelona) España
Teléfono: 932102512 Fax: Email: alde.c@terra.es
http://www.infodoctor.org/aldec/esp/enla.html

Asociación de lucha contra la distonia en España
C/ Augusto González Besada, 12
0 Madrid (Madrid) España
Teléfono: 914379220 Fax: Email: alde@distonia.org
http://www.distonia.org

Asociación de lucha contra la distonía en España
Camino de Vinateros, 97
MADRID (MADRID) España
Teléfono: 91 437 92 20 Fax: Email: alde@distonia.org
http://www.distonia.org

ASOCIACIÓN DE PADRES DE NIÑOS AUTISTAS
Calle Navaleno, 9
MADRID (MADRID) España
Teléfono: (34) 91 766 22 Fax: (34) 91 767 00 Email: apna@apna.es
http://www.apna.es

Asociación de Padres de Personas con Autismo de Tenerife
Camino La Hornera, 74. Centro CREAT.
San Cristobal de La Laguna (S/C de Tenerife) España
Teléfono: 922 25 24 94 Fax: 922 63 24 23 Email: apanate@apanate.org.
http://www.apanate.org

ASOCIACIÓN DE PEQUEÑOS GRANDES LUCHADORES
C/ Travesía Madrinita, 7. Santo Domingo
La Guancha (Tenerife) España
Teléfono: 616-713 350 Fax: Email: asociacionpegral@yahoo.es
http://www.pegral.com/

Asociación de Síndrome de Lowe España

() España
Teléfono: Fax: Email: info@sindromelowe.es
http://www.sindromelowe.es/

Asociacion Española Cornelia de Lange
Francisco Vivó Sarret (CDLS España)
c/. Parera,9, 1º, 2ª
Sant Andreu de la Barca (Barcelona) España
Teléfono: 93 682 11 35 Fax: 93 653 07 18 Email: fvivo@hotmail.com
http://groups.msn.com/corneliadelangeEs

Asociación Española contra la leucodistrofia

0 () España
Teléfono: 913581778 Fax: 913581778 Email: leuco@asoleuco.org
http://www.asoleuco.org/

Asociación Española contra la leucodistrofia
C/ Cea Bermúdez 14 A 6º-1,
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 91 536 08 93 Fax: Email: contacto@elaespana.org
http://www.elaespana.org

Asociacion Española contra la Leucodistrofia
Pza de los martires 30
Madrid (Madrid) españa
Teléfono: 91 358 17 78 Fax: Email: lucia.fs@wanadoo.es
http://www.asoleuco.org

ASOCIACION ESPAÑOLA CONTRA LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
GRAN VIA CORTS CATALANES, 562 PRAL
BARCELONA (BARCELONA) ESPAÑA
Teléfono: 93 451 65 44 Fax: 93 451 69 04 Email: asem15@suport.org
http://www.asem-esp.org

Asociación Española de Afectados de ANIRIDIA
c/ Cristóbal Bordiú, 35, of. 214
28003 Madrid (Madrid) España
Teléfono: (34) 91-534-434 Fax: Email: asoaniridia@telefonica.net
http://www.aniridia.com

Asociación Española de Anemia de Fanconi
C/ Morando 8 2º-A
28029 Madrid (Madrid) España
Teléfono: 921508681 Fax: Email: asociacionfanconi@terra.es
http://www.asoc-anemiafanconi.es

Asociación Española de Angioedema Familiar
A.E.D.A.F.

c/Las Minas, 6
Torrelodones (MADRID) España
Teléfono: 629.477.566(de Fax: Email: aedaf-es@telefonica.net
http://www.aedaf-es.org

Asociación Española de Angioedema Familiar
Apartado de Correos 40042.
(Madrid)
Teléfono: 606153099 Fax: Email: aedaf-es@mixmail.com
http://www.aedaf.es.org

Asociación Española de Enfermos de Glucogenosis
c/ Pepe de Santos, 18, 1ª escalera, 1ºB
Alcantarilla (Murcia) España
Teléfono: +34 968 808437 Fax: +34 968 808685 Email: amhernan@ualm.es
http://www.ucip.net/aeeg/default.htm

Asociación Española de Enfermos y Familiares de Enfermedad de Gaucher
C/. Pérez del Toro, 41
35004 Las Palmas de Gran Canaria (Las Palmas de Gran Canaria) España
Teléfono: 928242620 Fax: 928242620 Email: gaucher@eresmas.com
http://www.gaucher.org.uk/es/contents.htm

Asociación Española de Enfermos y Familiares de Wilson
C/ Juan de Valladolid nº4 - 1ºD
Valladolid (Valladolid) España
Teléfono: 983 37 21 50 Fax: Email: wilsons@teleline.es
http://www.infovigo.com/wilson/index.html

Asociación Española de Esclerodermia
C/ Rosa Chacel, 1
28230 Las Rozas (Madrid) España
Teléfono: 917103210 Fax: Email: a.e.esclerodermia@wanadoo.es
http://www.esclerodermia-adec.org

Asociación Española de Esclerodermia
C/ Rosa Chacel, 1.
Las Rozas (Madrid) España
Teléfono: 917103210/3797 Fax: Email: info@esclerodermia.com
http://www.esclerodermia.com/nuke/

Asociación Española de Ictiosis
C/ Doctor Pérez Feliu, nº 13 puerta 19ª
Valencia (Valencia) España
Teléfono: 963775740 Fax: Email: info@ictiosis.org
http://www.ictiosis.org/

Asociación Española de la Enfermedad de Behçet

()
Teléfono: 659576879 Fax: Email: behcet@behcet.es
http://www.behcet.es

Asociación Española de la Neurofibromatosis
C/ Reina, 7
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 91 726 4823 Fax: 91 532 5047 Email: asoc_nf@eresmas.com
http://www.aeenf.com

Asociación Española de malformaciones cráneo-cervicales.
C/ Emeline Pankhurst nº 24 local 6
Zaragoza (Zaragoza) España
Teléfono: 647689805 Fax: Email:
http://www.aeamcc-enfermedadescraneocervicales.arrakis.es

ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE MIASTENIA
C/ Llano de las Fuentes s/n, 14520 Fernán Núñez (Córdoba)
Fernán - Núñez (Córdoba) España
Teléfono: 629.327.674 Fax: 957.38.21.03 Email: aemiastenia@aemiastenia.org
http://www.aemiastenia.org/

Asociación Española de Padres de Sordociegos
Divino Redentor, 48
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 917334017-91733 Fax: Email: apascide@arrakis.es
http://www.apascide.org

Asociación Española de Paraparesia Espástica Familiar
c/ Algeciras 3, 2º C E-MAIL Teléfono AEPEF:
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 636 580 681 Fax: Email: aepef@yahoogroups.com
http://es.geocities.com/aepef/

Asociación Española de Síndrome de Sjögren
C/ Cea Bermúdez, 14A Piso 6 Of. 2
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 91 5358653 Fax: 91 5358654 Email: aessjogren@hotmail.com


Asociación Española del síndrome de Sjögren
C/ Cea Bermúdez 14A, piso 6 Of. 2
28003 Madrid (Madrid) España
Teléfono: 34 91 535 86 53 Fax: 34 91 535 86 54 Email: aessjogren@hotmail.com
http://www.aesjogren.org/

Asociación Española Narcolepsia
Apartado de Correos nº 67
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 666 250 594 Fax: Email: informacion@narcolepsia.org
http://www.narcolepsia.org/

Asociacion Española Osteocondromas Multiples Congenitos
C/PICO de los ARTILLEROS, 11
MADRID (MADRID) ESPAÑA
Teléfono: 649116241 Fax: Email: exostosisgrupo@yahoogroups.com


Asociacion Española Osteocondromas Multiples Congenitos (AEOMC)
C/PICO de los ARTILLEROS, 11
MADRID (MADRID) ESPAÑA
Teléfono: 649116241 Fax: Email: exostosisgrupo@yahoogroups.com


Asociación Española para el Síndrome de Prader-Wi
CRISTÓBAL BORDIÚ, 35
OFICINA 212
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 91.533.68.29 Fax: 91.554.75.69 Email: AESPW@PRADER-WILLI-ESP.COM
http://www.prader-willi-esp.com

Asociación Francesa contra las miopatías (Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth).

()
Teléfono: Fax: Email:
http://www.afm-france.org/ewb_pages/f/fiche_maladie_Maladie_de_Charcot-Marie-Tooth.php

Asociación Gaucher Argentina
AV. CÓRDOBA 5933 OF. 2 - (C1414BBF)
BUENOS AIRES () Argentina
Teléfono: (054-11) 4776 Fax: (054-11) 4664- Email: informes@gaucher.com.ar
http://www.gaucher.com.ar/

Asociación Gaucher de Colombia
Calle 142 No. 25 - 92 Interior 12B
Bogotá () COLOMBIA
Teléfono: 216 4936 Fax: 274 2695 Email: asogauch@cable.net.co
http://www.gaucher.org.co/

ASOCIACION GAUCHER DE MEXICO A.C.
HELIOPOLIS 130 COL. CLAVERIA C.P. 02080MEXICO D.FDELEG. AZCAPOTZALCO
MEXICO (DISTRITO FEDERAL) MEXICO
Teléfono: 55 53964682 Fax: 55 53964682 Email: manuelcasamayor@yahoo.com.mx


ASOCIACION GAUCHER DE MEXICO. A.C.
HELIOPOLIS 130 COL. CLAVERÍA C.P. 02080 MEXICO, D.F. DELEG. AZCAPOTZALCO
MEXICO (DISTRITO FEDERAL) MEXICO
Teléfono: (55)53-96-46-82 Fax: (55)53-96-46-82 Email: manuelcasamayor@yahoo.com.mx


ASOCIACIÓN HHT ESPAÑA (TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA)
Persona de Contacto: Jose Sánchez Andújar C/ Ledesma 18, 1º
Bilbao (Vizcaya) España
Teléfono: 944240231 Fax: Email: renduosler@asociacion-hht.org
http://www.asociacion-hht.org

Asociación Madrileña contra la Fribrosis Quística
Corregidor Juan de Bobadilla 47. 1ºA
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 91. 301.54.95 Fax: 91. 371.14.03 Email: fqmadrid@jet.es
http://www.geocities.com/HotSprings/2677/AMCFQ.HTM

Asociación Madrileña de Encefalomielitis Miálgica Síndrome de Fatiga Crónica Disfunción Inmune
C/José Bergamín,8.4°C
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 91 751 20 46 / Fax: Email: SFCenMADRID@yahoogroups.com
http://amem-sfcdi.portalsolidario.net

ASOCIACION MADRILEÑA DE ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES (ASEM MADRID)
C/FRANCISCO NAVACERRADA, 12, BAJO.
MADRID (MADRID) ESPAÑA
Teléfono: 913613895 Fax: 913613895 Email: info@asemmadrid.org
http://www.asemmadrid.org

Asociación Madrileña de Pacientes con Síndrome de Tourette y Trastornos Asociados
C/ Isabelita Usera, 82
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 63913 0323-3353 Fax: Email: ampastta@terra.es
http://perso.wanadoo.es/ampastta/index.htm

ASOCIACIÓN MADRILEÑA PARA EL SÍNDROME DE PRADER-WILLI
C/Arturo Soria 263, local Sótano B entrada por C/ Dr. Álvarez Sierra 8
28033 Madrid (Madrid) España
Teléfono: 91 435 22 50 Fax: Email: amspw@amspw.org
http://www.amspw.org

Asociación Mexicana de Aniridia
Bosque del Consuelo #20,Bosques de la Herradura
52760 Huixquilucan (Edo. de México) Méjico
Teléfono: Fax: Email: yoannaarcos@amda-ac.org
http://www.amda-ac.org

ASOCIACIÓN NACIONAL DE AFECTADOS POR EL SÍNDROME DEL MAULLIDO DEL GATO
(Presidenta: Josefina Porras= C/. Tomelloso, 11
ARGAMASILLA DE ALBA (Ciudad Real) España
Teléfono: (926) 52 13 45 Fax: Email: JPORRASMORALES@HOTMAIL.COM
http://www.asimaga.org/

Asociación Nacional de Afectados por Osteogénesis Imperfecta
C/ San Ildefonso, 8 - Bajo - derecha.
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 91 467 82 66 Fax: 91 528 32 58 Email: ahuce@vodafone.es
http://www.ahuce.org

Asociacion Nacional de Microsomia Hemifacial

Valencia (Valencia) España
Teléfono: Fax: Email: info@microsomiahemifacial.org
http://www.microsomiahemifacial.org

Asociación Nacional para el Síndrome de Prader-Willi

() Chile
Teléfono: 56-2-5592343 / Fax: Email: info@prader-willi.cl
http://www.prader-willi.cl

Asociación Nacional para Problemas de Crecimiento. CRECER
c/ Cuartel de Artillería, 12 - bajo
MURCIA (MURCIA) ESPAÑA
Teléfono: 968346218-96890 Fax: 968 34 62 02 Email: crecer@crecimiento.org
http://www.crecimiento.org

Asociación Nacional Síndrome de Apert
C/ Cristóbal Bordiú, 35. Oficina 301
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 91 535 00 05 Fax: Email:
http://www.ansapert.org

Asociación para las Deficiencias que Afectan al Crecimiento y al Desarrollo
Manuel Villalobos 41
41009 Sevilla (Sevilla) España
Teléfono: 954358786 Fax: 954358786 Email: m.abascal.000@recol.es
http://www.geocities.com/HotSprings/Villa/4521/

Asociación para las deficiencias que afectan al crecimiento y desarrollo.

()
Teléfono: 954989889-95223 Fax: Email: a.d.a.c.@teleline.es
http://www.adac-es.net/

Asociación Sanfilippo España
C/ Barcelona, 24
8787 LA POBLA DE CLARAMUNT (BARCELONA) España
Teléfono: 617080198 Fax: Email:
http://www.fundacionsanfilippo.net/

Asociación Síndrome de Williams de Andalucía
C/Gutierre Tibón, Nº 8, 8º D
Granada (Granada) España
Teléfono: 958540446 Fax: Email: aswa@wanadoo.es
http://perso.wanadoo.es/pedlau/general/index.htm

Asociación Síndrome de Williams en Barcelona

Barcelona (Barcelona) España
Teléfono: Fax: Email: Mmasllo@clinic.ub.es
http://lingua.fil.ub.es/~hilferty/asw.html

Asociación Síndrome de Williams en Soria
C/Sagunto 14 - 4B
Soria (Soria) España
Teléfono: 975 22 2167 Fax: 975 22 5929 Email:


Asociación Síndrome X Frágil de Madrid
Plaza Carballo, 8 - 10º - 3
28029 Madrid (Madrid) España
Teléfono: (91) 7253352 Fax: Email: xfragil@mi.madritel.es
http://www.xfragil.com

Asociación Síndrome X Frágil de Murcia
Doña Adela, 21 - 3º A
Cieza (Murcia) España
Teléfono: 968 767525 Fax: Email: joguar@ctv.es
http://perso.wanadoo.es/joguar/

Asociación Valenciana Síndrome de Williams
Plaza Alqueria Nova, 18, 49a
Valencia (Valencia) España
Teléfono: 34 96 3591727 Fax: 34 963 833 547 Email: avsw@jet.es
http://perso.wanadoo.es/avsw/

Associació Catalana de la Malaltia de Huntington "ACMAH"
Hotel d´Entitats La Pau - C/ Pere Vergés, 1, 7-1
Barcelona (Barcelona) España
Teléfono: 34 93 314 56 57 Fax: 34 93 314 56 57 Email: acmah.b@suport.org
http://www.terra.es/personal/acmah.l/

ASSOCIACIO CATALANA DE MALALTIES NEUROMUSCULARS
hOTEL D' ENTITATS CAN GUARDIOLAC/ CUBA, 2
BARCELONA (BARCELONA) ESPAÑA
Teléfono: 93 274 49 83 Fax: 39 274 13 92 Email: asemcatalunya@telefonica. net
http://www.asemcatalunya.com

Associació Catalana Síndrome X Frágil
C/ Providencia, 42 (Hotel d'Entitats)
Barcelona (Barcelona) España
Teléfono: (93) 2036103 Fax: (93) 2053173 Email:


Associazione ''Rete Malattie Rare'' onlus
SEDE LEGALE: Via Bergamo, 1 - 47838 Riccione (RIMINI)
Codice Fiscale 91088240402 • FAX 178 223 88 99*
Conto Corrente Pos
Riccione (RIMINI) () Italia
Teléfono: Fax: 178 223 88 99 Email: info@retemalattierare.it
http://www.retemalattierare.it/

Associazione Italiana Charcot-Marie-Tooth
Via C. Pisacane, 10
Roma () Italia
Teléfono: 06/94790590 - 3 Fax: 06/94790590 Email:
http://www.aicmt.org

Associazione Rete Malattie Rare

()
Teléfono: Fax: Email: info@retemalattierare.it
http://www.retemalattierare.it

CDG Syndrome

() Alemania
Teléfono: Fax: Email:
http://www.cdg-syndrom.de/

Charcot-Marie-Tooth Association - CMTA
2700 Chestnut Street
Chester (PA) Estados Unidos
Teléfono: 1-610-499-9264 Fax: 610-499-9267 Email: info@charcot-marie-tooth.org
http://www.charcot-marie-tooth.org/

CMT United Kingdom
CMT United Kingdom, PO Box 5089
Christchurch ()
Teléfono: 0870 7744314 Fax: Email:
http://www.cmt.org.uk/

Confederación Autismo España
C/ Guadiana, 38
Pozuelo de Alarcón (Madrid) España
Teléfono: 91 351 54 20 Fax: 91 799 09 40 Email: confederacion@autismoespana.com
http://autismoespana.com

Congenital Disorders of Glycosylation - CDG pages at the Department Human Genetics at the UNIVERSITY

Leuven () Bélgica
Teléfono: Fax: Email: CDGS@med.kuleuven.ac.be
http://www.med.kuleuven.ac.be/cdg/

Corporación de Ayuda a los niños con Fibrosis Quistica El Almendro
Corporación de Ayuda a los niños con Fibrosis Quística El Almendro Esmeralda #940, piso 11, oficina 111-A
Valparaíso () Chile
Teléfono: 56-32-214565 Fax: Email: info@corporacionelalmendro.cl
http://www.corporacionelalmendro.cl

Cri Du Chat Support Group of Australia
104 Yarralumla Drive
Langwarrin (VIC) Australia
Teléfono: 61 3 9775 9962 Fax: 61 3 9775 9962 Email: info@criduchat.asn.au
http://www.criduchat.asn.au/

Den Danske CDG Forening
CDG Bestyrelse Formand: Louise Skov Rimmen Augustvej 113
Herlev () Dinamarca
Teléfono: 44840745/212707 Fax: Email: louise_rimmen@yahoo.com
http://www.cdg.dk/

Euroglycan
Universidad Católica de Lovaina
Lovaina () Bélgica
Teléfono: Fax: Email: info@euroglycan.org
http://www.euroglycan.org

European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
Paris () Europa
Teléfono: 00 33 1 56 53 5 Fax: 00 33 1 56 53 5 Email: eurordis@eurordis.org
http://www.eurordis.org

F.A.I.A. Fundación de Ayuda Integral al Miasténico. Argentina

() Argentina
Teléfono: Fax: Email:
http://www.faiam.org.ar/

Federación de Asociaciones de Afectados por Retinosis Pigmentaria del Estado Español
Montera 24 4º J
28013 Madrid (Madrid) España
Teléfono: 915320707 Fax: 915320707 Email: faarpee@retinosis.org
http://retinosis.org/articulo.php?sec=organismos&doc=faarpee.htm

Federación Española contra la Fibrosis Quística
Av/ Campanar, 106, 3º. 6ª
Valencia (Valencia) España
Teléfono: (+ 34) 96 346 1 Fax: (+34) 96 349 40 Email: fq-federacion@telefonica.net
http://www.fibrosis.org/

Federación Española de Enfermedades Neuromusculares (Federación ASEM)
Federación ASEM
C. Jordi de Sant Jordi, 26-28 Bajos
Barcelona (Barcelona) España
Teléfono: 93 451 65 44 Fax: 93 408 36 95 Email: asem15@suport.org
http://www.asem-esp.org

Federación Española de Enfermedades Raras
c/ Enrique Marco Dorta, 6 local
41018 Sevilla (Sevilla) España
Teléfono: 954 98 98 92 Fax: 954 98 98 93 Email: f.e.d.e.r@teleline.es
http://www.enfermedades-raras.org

Federación Española de Hemofilia
Hospital Universitario La Paz Paseo de la Castellana, 261
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 91 729 33 71 Fax: 91 729 28 08 Email:
http://www.hemofilia.com/

Federación Española de Lupus
c\ Lagunillas ,25 Local 3-4
29012 Málaga (Málaga) España
Teléfono: 925250826 Fax: Email: info@felupus.org
http://www.felupus.org

Federación Española para la lucha contra la Esclerosis Múltiple
c/Ponzano, 53 bajo
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 914 410 159 Fax: 914 514 079 Email:
http://www.esclerosismultiple.com/

Federación Española Síndrome X Frágil
Apartado de Correos 42026
Madrid (Madrid)
Teléfono: Fax: Email:
http://www.nova.es/xfragil/

FERNANDO NAVARRETE RODRIGUEZ
SUR 27 MANZANA 38 LOTE 390 COLONIA LEYES DE REFORMA 2a SECCION MEXICO,D.F.
MEXICO,D.F. (DISTRITO FEDERAL) MEXICO
Teléfono: 01555516979373 Fax: Email: fasciorex@hotmail.com.mx


fibrosis quistica

()
Teléfono: Fax: Email:


FIVE P MINUS SOCIETY

() Estados Unidos
Teléfono: Fax: Email:
http://www.fivepminus.org/

Fundación Alfa-1
PO Box 6729
00960-9007 Bayamón () Puerto Rico
Teléfono: 787-743-0268 Fax: 787-743-0268 Email: fundacion.alfa1@alfa1.org
http://www.alfa1.org/

Fundación ALPE
C/Corrida 16 3º
Gijón (Asturias) España
Teléfono: 985176153 Fax: 985176388 Email: info@fundacionalpe.com
http://www.fundacionalpe.com

Fundación Española de Esclerosis Múltiple
Principe de Vergara 58
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 914312604 Fax: 914313933 Email: infofedem@fedem.org
http://www.fedem.org

Fundación Española Diagnóstico y Tratamiento de Fabry

()
Teléfono: Fax: Email: vtorre@clinic.ub.es
http://www.fedef.org

Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica
C/ Sinesio Delgado, 10
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 91 453 25 95 Fax: 91 733 66 14 Email: fundela@fundela.info
http://www.fundela.info

Fundación Internacional para la Macroglobulinemia de Waldenström (IWMF)
3932 D Swift Road
Sarasota (Florida) Estados Unidos
Teléfono: 1-941-927-4963 Fax: 1-941-927-4467 Email: iwmf@earthlink.net
http://www.iwmf.com

Fundacion Niemann Pick de España

0 ()
Teléfono: 90212201 Fax: Email: info@fundniemannpick.org
http://www.fundniemannpick.org

Fundación para la Fibromialgia y el Síndrome de Fatiga Crónica
Joan Güell, 184 08028
Barcelona (Barcelona) España
Teléfono: +34-93-419.08.3 Fax: Email: info@fundacionfatiga.org
http://www.fundacionfatiga.org/

Fundación Síndrome de Down de Madrid
C/ Caídos de la División Azul, 21
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 91 310 53 64 Fax: 91 308 43 83 Email:
http://www.downmadrid.org/

FUNDACION SINDROME DE MOEBIUS
c/ 232 Nº 98-PTA.6
La Cañada-Paterna (Valencia) España
Teléfono: 96 132 92 03 Fax: Email: moebius@digitel.es
www.moebius.org

Fundación Sira Carrasco para la ayuda a la Fibrosis Quística

()
Teléfono: Fax: Email: siracarrasco@fundacionfibrosisquistica.org
http://www.fundacionfibrosisquistica.org/

Fundación Vanesa

()
Teléfono: Fax: Email:
http://www.fundacionvanesa.com

Grupo de CMT de ASEM Madrid
Asociación Española de Enfermedades Neuromusculares
Madrid (Madrid) España
Teléfono: Fax: Email:
http://www.charcot-marie-tooth.org.es

Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia Foundation International
HHT Foundation International, Inc.
P.O. Box 329
Monkton (MD) USA
Teléfono: 1-800-448-6389 Fax: 410-357-9931 Email: hhtinfo@hht.org
http://www.hht.org

Hereditary Neuropathy Foundation Inc.
P.O. Box 287103
New York (New York) U.S.A.
Teléfono: +1 (917) 648-69 Fax: Email: info@hnf-cure.org
http://www.hnf-cure.org/

International Rett Syndrome Assn
9121 Piscataway Road 1-800-818-RETT
Clinton (MD) Estados Unidos
Teléfono: (301) 856-3334 Fax: (301) 856-3336 Email: irsa@rettsyndrome.org
http://www.rettsyndrome.org/

International Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation (Versión en español)

()
Teléfono: Fax: Email:
http://www.iwmf.com/Spanish/index.htm

KT Foundation
P.O. Box 205
Lakeview () Estados Unidos
Teléfono: 910-949-3054 Fax: Email: ktfoundation@earthlink.net
http://www.ktfoundation.org

La Asociación PKU de Castilla y León.
Avda. Cid 106 - 8° B
BURGOS (Burgos) España
Teléfono: 947.211.155 - 6 Fax: Email: infopku@aspkucyl.org
http://www.aspkucyl.org/

Miriam Castañon Lobo
Avenida Perez Galdos
Valencia (Valencia)
Teléfono: Fax: Email:


National Gaucher Foundation
61 General Early Drive
Harpers Ferry (WV) Estados Unidos
Teléfono: (800) 925-8885 Fax: (304) 725-6429 Email: ngf@gaucherdisease.org
http://www.gaucherdisease.org/

pagina personal de Almudena Fresco Alonso
c/joaquin yañez nº8-206
vigo (pontevedra) españa
Teléfono: 685133279 Fax: Email: www.almubonita@hotmail.com


Página personal de los padres de Violeta, una niña afectada.

()
Teléfono: Fax: Email: info@apotransferrin.com
http://www.apotransferrin.com

Síndrome de Rett en España
Asociación Valenciana del Síndrome de Rett
Calle Sollana nº 28 bajo
Valencia (Valencia) España
Teléfono: 96 374 03 33 Fax: 96 374 03 33 Email: valenciana@rett.es
http://www.rett.es

Síndrome de Rett en España
Associació Catalana de la Síndrome de Rett
Carrer Emili Grahit nº2 D 2º 2ª
Girona (Girona) España
Teléfono: 972 22 84 81 Fax: Email: catalana@rett.es
http://www.rett.es

Síndrome de Sjögren, Asociación Española de
C/ Cea Bermúdez, 14A Piso 6 Of. 2
Madrid (Madrid) España
Teléfono: 91 5358653 Fax: 91 5358654 Email: aessjogren@hotmail.com
www.aesjogren.org

Swedish CDG Society

() Suecia
Teléfono: Fax: Email: Rolf.Odselius@emu.lu.se
http://www.cdgs.info/indexeng.shtml

The Arthrogryposis Group (TAG)
1, The Oaks
Gillingham (Dorset) Reino Unido
Teléfono: 01747 822 655 Fax: Email: taguk@aol.com
http://members.aol.com/taguk/

The CDG Family Network Foundation
Attn: Cindy Wren-Gray P.O. BOX 149
ANAMOOSE (North Dakota) Estados Unidos
Teléfono: 1-903-640-5273 Fax: Email: cdgaware@aol.com
http://www.cdgs.com/cdgsfn.htm

The Myositis Association
1233 20th St. NW, Suite 402
Washington (DC) Estados Unidos
Teléfono: (202) 887-0088 Fax: (202) 466-8940 Email: tma@myositis.org
http://www.myositis.org/index.cfm

The Reflex Sympathetic Dystrophy Syndrome Association (RSDSA )
P.O. Box 502
Milford () Estados Unidos
Teléfono: 877.662.7737 -2 Fax: 203.882.8362 Email: info@rsds.org
http://www.rsds.org

The Williams Syndrome Association

() Estados Unidos
Teléfono: Fax: Email: info@williams-syndrome.org
http://www.williams-syndrome.org/

Tuberous Sclerosis Alliance

() Estados Unidos
Teléfono: Fax: Email:
http://www.tsalliance.org

17.5.09

Síndrome de Meckel Gruber

Publicado por Nuria Castiñeiras |

Hoy hablo de una enfermedad impactante. Se llama síndrome de Meckel Gruber aunque podemos llamarlas por sinónimos como Disencefalia esplacnocística, Síndrome de Meckel o Síndrome de Gruber.

Todos esos nombres, describen a una enfermedad hereditaria rara del desarrollo embrionario.

[Más información/Menos información]

  • Incidencia
Su frecuencia varía entre 1/3.000 y 1/50.000 nacimientos y se presenta todo en los finlandeses, de origen tártaro y en los indios gujarati. En España según algunos estudios determina que la frecuencia es de 0,105/10000 nacimientos.

  • Características
Los niños afectados presentan encefalocele occipital que es una protrusión del encéfalo a través de una abertura congénita o traumática del cráneo.



También presentan polidactilia (dedos adicionales), riñones hiperplásicos, poliquísticos y un defecto en el desarrollo del sistema biliar intrahepático que se manifiesta por fibrosis (proliferación del tejido conectivo fibroso) hepática portal con dilatación de los conductos biliares.

Es menos frecuente el retraso del crecimiento intrauterino, tórax corto en forma de campana, malformaciones faciales: cara de luna, hipertelorismo (disminución de la separacion de los ojos), puente nasal ancho y deprimido, macrostomía (orificio bucal grande), micrognatia (mandibula anormalmente pequeña), cuello corto, labio leporino, paladar hendido... y otras posibles alteraciones que le dan un aspecto característico a los enfermos, como observamos en la siguiente fotofrafía.



Presentan también alteraciones oculares, como ojos hundidos, microftalmía (ojos anormalmente pequeños), anoftalmía (falta congénita de los ojos), coloboma (fisura congénita en alguna parte del ojo) de iris...



El cerebro también se ve afectado llegando incluso a padecer anencefalia (falta de cerebro).
Presentan múltiples alteraciones óseas que afectan a todo el cuerpo como tibias cortas, fusión de dos o mas dedos entre sí...

Los problemas que cite aquí son solo una parte, pues esta enfermedad afecta a todo el cuerpo en general, por lo que son innumerables los múltiples signos que presentan.

  • Diagnóstico
El diagnóstico precoz se hce mediante ecografía y determinación de una serie de parámetros bioquímicos alterados. El pronóstico es malo y la muerte se produce en el periodo neonatal.

  • Herencia
Se hereda como un rasgo genético autosómico recesivo. Existe un riesgo de un 25% para los hermanos afectados, habiendose localizado la anomalía genética en el brazo largo del cromosoma 17.

  • Asociaciones

Asociación Española para el Registro y Estudio de las Malformaciones Congénitas. (ASEREMAC)
Domicilio : Facultad de Medicina. Universidad Complutense
Localidad: 28040 Madrid
Provincia : Madrid
Teléfono : 913941587, 913941591
FAX : 913941592

Fundación 1000 para la Investigación de los Defectos Congénitos
Domicilio : C/ Serrano 140
Localidad: 28006 Madrid
Provincia : Madrid
Teléfono : 913941587
FAX : 913941592
WEB : http://www.fundacion1000.es/

Fuentes: Instituto de Salud Carlos III

16.5.09

Hemangioma Cavernoso

Publicado por Nuria Castiñeiras |

El hemangioma cavernoso es también conocido como:

Nevus Cavernoso
Hemangioma Familiar
Angioma Cavernoso
Malformaciones Cavernosas Vasculares Congénitas
Cavernomas
Tumor Vascular Eréctil

Todos ellos, se refieren a una enfermedad rara del sistema venoso que pertenece al grupo de los angiomas.

Los angiomas, son lesiones vasculares localizadas benignas. Se encuentran preferentemente en la piel y los tejidos subcutáneos, pero pueden aparecer en cualquier lugar del organismo, incluyendo vísceras y el sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal).

[Más información/Menos información]

  • Aparición
Los angiomas suelen ser congénitos, que significa que está presente desde el nacimiento. O bien, puede aparecer después de éste. Algunos tienden a desaparecer espontáneamente por lo que se les denomina hemangiomas inmaduros.

  • Incidencia
El término hemangioma procede del griego y significa literalmente: tumor de sangre. Esta tumoración benigna de origen vascular, es frecuente en niños prematuros y de bajo peso y además, en individuos de raza blanca. Tiene una frecuencia cinco veces superior en la mujer que en el varón, se dice que por un efecto hormonal estrogénico, pues se postula que el estrógeno estimula el crecimiento celular, en número y tamaño.

  • Características
El hemangioma profundo o cavernoso, se localiza bajo el tejido celular subcútaneo, formando pápulas (elevaciones pequeñas de la piel) que hacen relieve sobre ésta. Es de color azul oscuro y no desaparece a la presión. Se compone de grandes espacios vasculares formados por vasos sanguíneos y linfáticos maduros con numerosos cortocircuitos arteriovenosos.

Pueden localizarse en cualquier parte del organismo, siendo de especial importancia los que se localizan en el cerebro y en el hígado, este último debe sospecharse ante toda trombosis (formación de coágulos en las arterias y las venas) portal infantil.

  • Manifestaciones clínicas
Las complicaciones están en función de donde se localice la lesión y del tamaño que ésta presente. Puede producir desfiguración, deformidad... En el caso de que sean de localización ocular pueden producir ambliopía (disminución de la agudeza visual), astigmatismo (defecto en la curvatura del cristalino) y ceguera.



Además, es frecuente que los afectados presentes disnea (dificultad respiratoria), estridor (ruido respiratorio sibilante y agudo), presencia de sangre en las heces y anemia. En ocasiones menos frecuentes, tienen una coloración amarilla anormal de la piel e incluso edema generalizado.

  • Tratamiento
Cuando producen sintomatología, el tratamiento eficaz para su desaparición seria su resección quirúrjica.

Durante el primer período de crecimiento rápido, se tratan preferentemente con láser.

Cuando la lesión es profunda, se tiende a tratar con corticoides por vía oral o intralesional. Los esteroides actúan como agentes antiinflamatorios reduciendo el tamaño del hemangioma, y se utilizan durante el primer año. En el caso de que no sean eficaces, se emplea interferón, que inyectado subcutáneamente reduce el tamaño de las malformaciones vasculares.

Además, es aconsejable acudir a un psicólogo antes del período preescolar para minimizarle el trauma emocional.


Fuentes: Instituto de Salud Carlos III
Wikipedia










15.5.09

Síndrome de Laband

Publicado por Nuria Castiñeiras |

Hay enfermedades totalmente desconocidas para la mayoría de la gente, y esta, sin duda, es una de ellas.

El síndrome de Laband es una enfermedad de la que apenas se sabe nada. Es también conocida como síndrome de Zimmermann, y se trata de una enfermedad hereditaria extremadamente rara que se caracteriza por anomalías del área craneofacial, de las manos y de los pies.

[Más información/Menos información]
  • Causas
Las causas son totalmente desconocidas, unicamente se sabe que se hereda como un rasgo autosómico dominante.

  • Características clínicas
Se caracteriza por anomalías de la cabeza, área craneofacial y óseas. La mayoría de los niños con esta enfermedad presentan hiperplasia, que se trata de un desarrollo excesivo de los tejidos. O fibromatosis gingival ( proliferación del tejido conectivo fibroso de las encías), lo cual puede afectar la capacidad de masticar, tragar y de hablar.



Además, los dedos suelen ser anormalmente largos, con ausencia de uñas y displasia de la última falange. En los pies, es frecuente el hallux valgus, que se trata de una deformidad en la que el primer dedo del pie se angula hacia los demás dedos llegando incluso a montarse por encima o por debajo de los otros dedos.



En los pies, hay otra posible deformidad llamada pie cavo, cuando el pie presenta un arco exageradamente alto con hiperextensión de los dedos en las articulaciones metacarpo falángicas y fléxión de las articulaciones interfalángicas y acortamiento del tendón de Aquiles.

Además de estas anomalías claramente visibles, puede presentar otras como espina bífida (fisura congénita de los arcos vertebrales), cifosis (desviación de la columna vertebral con convexidad posterior) o escoliosis (curvatura oblicua anormalde la columna dorsal).

Entre sus órganos, destacan el hígado y el bazo por presentar un tamaño anormalmente grande.

  • Asociaciones

Asociación Española para el Registro y Estudio de las Malformaciones Congénitas. (ASEREMAC)
Domicilio : Facultad de Medicina. Universidad Complutense
Localidad: 28040 Madrid
Provincia : Madrid
Teléfono : 913941587, 913941591
FAX : 913941592


Fundación 1000 para la Investigación de los Defectos Congénitos
Domicilio : C/ Serrano 140
Localidad: 28006 Madrid
Provincia : Madrid
Teléfono : 913941587
FAX : 913941592
WEB : http://www.fundacion1000.es/



Fuentes: Instituto de Salud Carlos III.
. Wikipedia



3.5.09

23 de Mayo: X Aniversario de FEDER

Publicado por Nuria Castiñeiras |


Copiando y pegando exactamente la información desde la página de FEDER


Hemos preparado un programa pensado exclusivamente para tí. Un acto Institucional, Grupos de Trabajo, espacios de diálogo, actividades formativas...NO TE LO PIERDAS

La Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) celebra en Madrid el próximo 23 de mayo su X Aniversario con el objetivo de conmemorar los diez años que lleva la organización representando y dando VOZ a los más de tres millones de afectados por ER en España.


Además, este acto pretende ser el marco idóneo para trasladar la necesidad de continuar reivindicando las necesidades y derechos de las familias con enfermedades raras.

Para ello, desde la organización “hemos preparado un programa pensado exclusivamente para todas aquellas personas que de alguna forma u otra están vinculadas con los afectados. En concreto, vamos a organizar un acto institucional donde trasladaremos todas las firmas recogidas por el Pacto de Todos, Grupos de Trabajo para abordar de fondo las cuestiones más importantes sobre ER, espacios de diálogo y, por supuesto, actividades lúdicas y de formación”, explica Rosa Sánchez de Vega, presidenta de FEDER.

En el marco de este X Aniversario, se va a llevar a cabo también la Asamblea General de Miembros que cada año reúne a todas las asociaciones de FEDER en un espacio común.

ACTO INSTITUCIONAL

Desde primera hora de la mañana, FEDER quiere ofrecer un amplio abanico de actividades en donde poder profundizar más acerca de las ER en España. Para ello, en la primera parte acto, la organización reunirá a afectados, asociaciones, miembros de la Administración Pública, Sociedades Científicas, Colegios Profesionales, Industria, Medios y Sociedad Civil. Todos ellos, serán testigos de la entrega de Firmas por el Pacto de Todos por las ER, una gran movilización social que FEDER ha encabezado y que se inició en el marco del Primer Día Mundial de las ER. Con estas firmas se quiere poner de manifiesto la urgente necesidad de “alcanzar un compromiso definitivo para impulsar una estrategia global ‘multisectorial’ y ‘multiterritorial’ que permita que los enfermos alcancen una verdadera integración sanitaria, social, educativa y laboral”, asegura Sánchez de Vega.

Pero no será la única reivindicación. En el X Aniversario de FEDER se presentará de forma oficial el Primer Estudio de Necesidades Socio-sanitarios de los Afectados por ER (Estudio ENSERio). Un pionero informe que pretende poner de manifiesto la realidad de aquellos quienes sufren una enfermedad poco frecuente. Este estudio, que ha sido posible gracias a la colaboración de Obra Social Caja Madrid, pretende ser la estructura de los afectados para reivindicar sus necesidades ante la Administración Pública.

Por otro lado, y como novedad, durante el acto también se presentará la Primera Guía de Apoyo Psicológico para Afectados por ER que tiene como meta ayudar a expertos, familiares, asociaciones y cuidadores a minimizar el impacto emocional que supone el diagnóstico de una patología de baja prevalencia.

REPRESENTACIÓN TEATRAL PAPELES ESCONDIDOS

Quien asista a la celebración del X Aniversario de FEDER también podrá presenciar una de las joyas más valiosas de la organización: la representación teatral “Papeles Escondidos” realizada y puesta en marcha por familiares y afectados de ER.

Esta obra pretende mostrar de una manera creativa y dinámica lo que supone vivir con lo desconocido. Para ello, se cuenta con un gran despliegue técnico de imagen y sonido que transportan al espectador a un sueño sobre los derechos, la integración y la igualdad.

Lugar del Acto

Sede del IMSERSO

Avda. de la Ilustración s/n con vta. a Ginzo de Limia, 58 28029 -
MADRID Metro: Barrio del Pilar


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11.2.09

Analgesia Congénita

Publicado por Nuria Castiñeiras |

La analgesia congénita es una enfermedad presente desde el nacimiento, que se caracteriza por la existencia de indiferencia ante el dolor, ante los estímulos dolorosos extremos y analgesia viscera con normalidad de los restantes sentidos.

Puede denominarse por otros nombres como Indiferencia Congénita al Dolor o Insensibilidad Congénita al Dolor.


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  • Historia
Fue descrita por primera vez por Dearbon en 1932, en individuos que se exhibían en espectáculos callejeros donde se les claveteaba repetidamente alguna parte del cuerpo.

  • Causas
Entre los factores causantes de esta enfermedad, se involucra a una hiperproducción de endorfinas cerebrales, que son compuestos que se producen de forma natural en los tejidos cerebrales y que actúan de forma similar a la morfina.

  • Características clínicas
Clínicamente se manifiesta como una tríada característica desde el punto de vista neurológico; los pacientes además de la analgesia congénita, muestran ausencia de reflejo corneal y en ocasiones asocian retraso mental leve. La percepción de los restantes tipos de sensibilidad es normal, pueden distinguir tamaños, matices y diferencias de temperatura, el resto de la exploración neurológica es rigurosamente normal, salvo la ausencia de respuesta a estímulos dolorosos.

Con frecuencia presentan signos de autolesión como pueden ser grandes quemaduras, heridas, o mordeduras con arrancamiento de la punta de la lengua, intencionadas con fines autodestructivos.

A nivel osteoarticular son frecuentes la aparición de fracturas múltiples y de cambios al nivel de las articulaciones produciéndose las llamadas articulaciones de Charcot (alteración articular de causa neuropática, degenerativa crónica y progresiva que produce deformidad articular por cambios atróficos e hipertróficos del hueso).




  • Diagnóstico
El diagnóstico es típicamente clínico ya que los estudios complementarios no aportan ninguna información suplementaria; los estudios electrofisiológicos y la biopsia de nervio periférico para evaluar las fibras nerviosas de tipo mielínico o amielínico son rigurosamente normales.

Además, se deben hacer un diagnóstico diferencial con algunas enfermedades que incluyen la analgesia entre sus manifestaciones.

  • Tratamiento
La terapia específica se realiza con naloxona, un antagonista específico de los receptores opiáceos, por lo que que resulta efectiva para anular el efecto de las endorfinas.


Fuentes: Instituto de Salud Carlos III

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